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Objetivo. Determinar la prevalencia, tipos y factores de riesgo asociados a anomalías congénitas en recién nacidos ingresados en el Hospital Gineco-Obstétrico Isidro Ayora de Quito, Ecuador, entre 2009-2022. Métodos. Estudio transversal, con datos retrospectivos de la base de datos del Sistema Informático Perinatal. Se emplearon pruebas de Chi cuadrado y modelos de regresión logística binaria simples y múltiples. Se utilizó el lenguaje de programación R. Resultados. Se estudiaron 26 236 recién nacidos, el 11,7% (3 075) fueron diagnosticados con anomalías congénitas. Las más frecuentes fueron las relacionadas con el sistema nervioso (25,6%), las cardiorrespiratorias (21,1%) y las musculoesqueléticas (16,1%). La edad materna superior a 35 años, la planificación del embarazo y los embarazos múltiples se asociaron con la presencia de anomalías congénitas. Al analizar los factores de riesgo en función del sistema afectado se encontró que la edad materna, los antecedentes maternos de abortos y diabetes, el consumo de ácido fólico y el sexo del recién nacido tenían efectos tanto favorables como desfavorables para el desarrollo de anomalías congénitas de un sistema específico. Conclusiones. Este estudio investigó la prevalencia y los tipos más comunes de anomalías congénitas, así como sus factores de riesgo asociados, en un hospital de referencia. Se compararon estos hallazgos con lo reportado en otras regiones. Los resultados obtenidos ofrecen datos significativos sobre la epidemiología de las anomalías congénitas en la población estudiada, lo que puede orientar el desarrollo de estrategias preventivas. Se destaca la necesidad de realizar investigaciones más exhaustivas sobre este tema en la región.